Sjukdomen

Opticus gliom är en långsamväxande tumör, som oftast drabbar barn. 30% av patienterna med denna tumörsort har NF1, och patienter med NF1 har oftast en bättre prognos.

Maligna gliom (glioblastomas) är ovanliga och drabbar nästan alltid manliga vuxna och har en väldigt dålig prognos, där man ostast dör inom ett år.

Opticus gliom är utgör ungefär 1-2% av alla intrakraniella tumörer.

Ungefär 10% av dessa tumörer finns i själva opticusnerven. 1/3 involverar båda nerverna och synnervskorset och 1/3 finns till större delen i synervskorset, 1/4 finns i hypothalamus och 5% finns i fler delar av hjärnan.

Historia

Patienter med opticus gliom insjuknar oftast under sina första 10 levnadsår och medelåldern för insjuknande är 61/2 år. Då oftast med en försämmrad syn. Senare kan även proptosis, utbuktning av ögat. Första symtomen på malignt gliom kan vara smärta i ögat, ensidig synförsämrning och svullnad ov opticusnerven.

Optic nerve and chiasm glioma: Germinoma, Sarcoidosis

Optic chiasm glioma extending into the hypothalamus:

Pituitary adenoma, Craniopharyngioma, Malignant astrocytoma, Dermoid cyst, Chordoma, Colloid cyst, Fibrous dyplasia, Sarcoidosis, Histiocytosis X, Tuberculous granuloma, Hemangloendothelioma.

Behandling

Behandlingen av opticus gliom är kontroversiell. Många patienter som inte har någon växt av tumören eller inga symtom så som synförsämringar eller kosmetiska bekymmer kanske aldrig behöver behandlas.

Hos patienter med bra syn så kan det räcka med regelbundna uppföljningar av MR och hos ögon och dessa kanske aldrig behöver någon åtgärd.

Kirurgi kan behövas för att isolera tumören.Men brukar inte vara akutellt då det finns syn kvar på ögat eller om den växer in i synnervkorset. Annars kan strålning vara aktuellt av tumören men hos NF patienter är detta inget alternativ då de redan har en ökad risk att för att drabbas av tumörer och strålning innebär en ökad risk för sekundära tumörer samt andra bekymmer. Strålning brukar dessutom undvikas hos allt för unga barn pga av riskerna.

Det vanligaste alternativet idag är cytostatikabehandling där man andvänder sig av olika typer av cytostatika.

Saker som kan påverka tumören är genetiskt, hormoner, eller kärltillväxt. Det finns även fall där tumören faktiskt har spontant försvunnit utan behandling.

Tuva

Tuva har ett opticus gliom som när det upptäktes hösten 2009 endast fanns på höger synnerv. Då Tuva hade en synpåverkan med synnedsättning så fattades beslut om att påbörja cytostatikabehandling enligt LGG protokoll. Detta är ett vanligt protokoll vid långsamväxande hjärntumörer och innebär cytostatika i 79 veckor.

Sorternas som andvänd i det protokollet är Carboplatin och Vincristin. De första 10 veckorna är de som är mest intensiva då det inte är några uppehåll.

Tuva Blev dock en bit in i behandlingen allergisk mot carboplatinet vilket är en ganska vanlig bivverkan 30-40% kan få allergier mot denna sorts cytostatika. Vissa klarar dock av att fortsätta med behandlingen med hjälp av cortison och antihistamin innan behandling samt att infusionen ges under en längre tid.

På Tuva hjälpte det dock inte och sista gången hon fick sitt carboplatin fick dr rusa in och ge en adrenalinspruta för att häva lite av reaktionen.

Vi bytte då behandling till Cisplatin, Cykofosfamid och Vincristin. Vilket för oss som famlij krävde mer. Istället för behandlingar på dagvården så behövde vi ligga inne för att få cytostatikan samt för och efterropp.

Trots allt så klarade vi av behandlingarna och Tuvas uppföljningar såg bra ut i 21/2 år då synen åter började förvärras på höger öga. Vid nästföljande MR så visade tumören på en tillväxt samt att hon fått en även på vä synnerv.

Tuva fick då operera in en ny portacath och fick Vicristin och Avastin i 1 års tid. Under pågående behandling såg allt bra ut med tumören och den växte inte. Men ca 6 månader efter avslutad behandling vid en MR så hade tumören vuxit kraftig, inte den högra utan den vä hela 1,5 cm på ngr månader.

Tuvas dr har nu bedömt att Tuva har en meraggressiv form av Opticus gliom och hon behandlas åter med Vincristin i 1 år. Här är vi nu och hoppas att i sommar när Tuva fått sin sista behandling så bestämmer sig tumören för att den vuxit klart!